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Qual é a profundidade da pigmentação do nevus piloso gigante que
RELATOS
DE CASOS
QUAL É A PROFUNDIDADE
DA PIGMENTAÇÃO... Jaeger et al.
Qual é a profundidade da pigmentação
do nevus piloso gigante
que acomete o dorso?
Congenital giant nevocellular nevus
of the back with worsening deep
extension to the fat and fascia?
RESUMO
A presença de pigmentação profunda no nevus piloso gigante dificulta sua ressecção completa e deve ser levada em consideração no plano de tratamento. Um caso
clínico no qual a pigmentação foi encontrada atingindo a fáscia muscular levou-nos a
avaliar as possibilidades terapêuticas disponíveis. A lesão foi removida cirurgicamente,
com comprovação patológica de remoção completa de toda sua extensão na profundidade, com resultado estético-funcional favorável através da utilização de expansores
de tecido.
Técnicas atuais para a reconstrução cirúrgica após a remoção dos nevos pilosos incluem excisão seriada, enxertia de pele parcial, enxertia de pele total e retalhos cutâneos
pré-expandidos. Qualquer que seja o método, a remoção completa do nevus piloso gigante que acomete o dorso é muitas vezes impossível sem mutilação, casos em que a melhor
opção é a ressecção parcial da lesão seguida de acompanhamento clínico rigoroso. O
avanço nas indicações de alguns tipos de laser tem possibilitado novas perspectivas no
tratamento dessas lesões, mas o laser não remove os melanócitos sob a camada dérmica profunda e podem dificultar o monitoramento de malignizações. Atualmente, a
cirurgia ainda permanece a forma mais segura de tratamento para o nevus piloso gigante que acomete o dorso.
UNITERMOS: Nevus Gigante Congênito, Expansores de Tecido, Laser.
ABSTRACT
Giant congenital nevi are melanocytic lesions that cover large areas of the body and
are associated with the development of malignant melanoma. Recent numbers showed
that the risk of malignancy is lower than previously reported, making the treatment based
merely on oncologic anticipation no longer suitable. The presence of deep pigmentation
makes certain treatment options not as effective as surgical ablation. A clinical case is
presented here to raise treatment options when the deeper location of the pigmentation
may alter the surgeon’s approach.
The presence of deep pigmentation in a Giant Congenital Nevus makes its complete
removal very difficult and should be taken into consideration when planning for treatment. A clinical case in which the pigmented lesion was found to extend deep into the
muscle fascia is described. The lesion was surgically removed with an acceptable functional and aesthetic result through the utilization of tissue expansion.
Modern techniques for surgical reconstruction after removal of the giant nevus include serial excision, partial skin graft, full- thickness skin graft and the utilization of previously expanded skin flaps. Whatever the method of treatment employed, complete removal might de impossible without mutilation, situation in which it is preferable partial
removal followed by close clinical follow-up. The indications for utilization of lasers have
opened a horizon of possibilities; however, the laser treatment does not remove pigmented cells located at the level of the deep dermis, and they may difficult the follow- up. The
presence of deep pigmentation makes certain treatment options not as effective as surgical ablation.
KEY WORDS: Giant Congenital Nevi, Tissue Expanders, Laser.
RELATOS DE CASOS
MARCOS R. O. JAEGER – M.D. Membro
Titular da Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica (SBCP). Clinical & Research Fellow at the
University of Toronto and The Hospital for Sick
Children, Canada.
CRISTINE K. KRUSE – Doutoranda da
Fundação Faculdade Federal de Ciências
Médicas de Porto Alegre (FFFCMPA).
RONALD M. ZUKER – M.D., F.R.C.S.C.,
F.A.C.S., F.A.A.P. Professor of Surgery, Department of Surgery. University of Toronto,
Canada. Staff Plastic Surgeon. Department of
Surgery; Division of Plastic Surgery. The
Hospital for Sick Children. Toronto, Canada.
Trabalho desenvolvido junto ao Departamento de Cirurgia – Serviço de Cirurgia Plástica
do Hospital for Sick Children – University
of Toronto, Canada.
Endereço para correspondência:
Marcos R.O. Jaeger, MD.
Rua Quintino Bocaiúva, 1035/201
90440-051 – Porto Alegre – RS, Brasil
Fone: (51) 3330-6349
[email protected]
I
NTRODUÇÃO
Nevus pigmentados congênitos são
encontrados em cerca de 1% dos recém-nascidos, apesar de que em 90%
dos casos eles são muito pequenos.
Nevus pilosos gigantes, nevus gigantes congênitos, ou nevos nevocelulares são designações comuns de um grupo de lesões melanocíticas que tendem
a cobrir grandes áreas do corpo e que
apresentam um risco potencial para
desenvolvimento do melanoma maligno (1). Fatores de risco para degeneração maligna incluem localização, presença de melanose neurocutânea e profundidade e distribuição da pigmentação. Recentemente, tem-se observado
que o risco de malignização parece ser
inferior ao previamente relatado, sendo melhor demonstrado por uma taxa
de risco de 2,3% durante a vida dos
indivíduos acometidos. A maioria dos
casos ocorre antes da adolescência (1,
2, 3, 4, 5, 6, 7).
Crianças com nevos pilosos gigantes são avaliadas de rotina por um dermatologista antes do seu encaminha-
Recebido: 10/07/2005 – Aprovado: 13/02/2006
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mento para o cirurgião plástico. O
mapeamento de outras lesões pelo corpo é fundamental em todos os pacientes. O acometimento do sistema nervoso central – melanose neurocutânea
– deve ser pesquisado em todos os pacientes que apresentam a lesão no dorso sobre a coluna vertebral. Antigamente, as crianças acometidas por essas lesões eram submetidas a cirurgias
mutilantes, o que se acreditava ser capaz de reduzir as chances de malignização. A remoção cirúrgica completa
da lesão, incluindo a totalidade de células melanocíticas, é, entretanto, impossível, especialmente nos pacientes
com comprometimento do sistema nervoso central. Após a ressecção do componente cutâneo, células do nevus ocasionalmente podem ser encontradas
migrando gradualmente por todas as
camadas dos enxertos de pele utilizados para a cobertura do defeito, ou
mesmo no local da cicatriz (8,9). Quando a remoção completa da lesão não é
possível sem a mutilação, recomendase a remoção parcial, seguida de acompanhamento clínico rigoroso, o que
torna o tratamento do nevus piloso gigante primeiro um procedimento cirúrgico reconstrutivo e estético e depois
uma cirurgia oncológica profilática (8,
9, 10, 11, 12). A simples remoção das
lesões com base na desfiguração cosmética já não é mais aceitável (1, 2).
Modernas técnicas para a reconstrução cirúrgica após a remoção dos
nevos pilosos incluem a utilização de
retalhos cutâneos pré-expandidos, enxertia de pele total previamente expandida, enxertia de pele total não expandida, enxertia de pele parcial e excisão seriada. As excisões seriadas podem ser utilizadas na porção central
com o objetivo de reduzir a lesão e fornecer uma estimativa da profundidade
da pigmentação do nevus antes da utilização dos expansores de tecidos. Os
expansores têm-se demonstrado muito eficazes no tratamento de crianças
com lesões extensas acometendo a
maior parte do dorso, apesar de apresentarem alto índice de complicações
(11). Freqüentemente, emprega-se
mais de um procedimento para a remoção dessas lesões (11).
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No presente relato de caso, destacamos a importância de reconhecer a
profundidade da pigmentação do nevus piloso gigante que acomete o dorso como o principal fator na dificuldade de remoção completa da lesão. Obtivemos a remoção completa da lesão
na profundidade através da utilização
de uma série de procedimentos cirúrgicos diferentes, que se iniciam por
excisão central, colocação de expansores para o aumento da área não acometida nas margens da lesão pigmentada e, por último, ressecção de outra
porção da lesão que ainda restou, tendo o cuidado de proporcionar um resultado também estético, deixando a
porção residual do nevus na área coberta pelas vestes de verão. Nesse caso,
não havia acometimento do sistema
nervoso central, o que deve ser pesquisado em todos os casos de nevos pilosos gigantes localizados no dorso sobre
a coluna vertebral.
R ELATO DE CASO
Paciente masculino, 6 anos de idade, encaminhado ao cirurgião plástico
após consulta com dermatologista. Ao
RELATOS DE CASOS
exame físico, havia múltiplas placas
hiperpigmentadas sobre crânio, face,
tronco e extremidades. Havia uma lesão melanocítica gigante no dorso, do
nível de T12 até a área lombossacral,
com área de maior pigmentação acima
da nádega esquerda. Um nevus do couro cabeludo apresentava hipertricose.
O tamanho dos nevos variavam desde
o gigante do dorso até alguns pequenos de apenas alguns milímetros nas
extremidades, e as lesões do couro cabeludo eram, na sua maioria, de 2 x
2cm. O pré-operatório incluiu uma ressonância magnética crânio-caudal,
para excluir envolvimento do sistema
nervoso central.
O tratamento cirúrgico consistiu em
ressecção elíptica central no interior
dos limites do nevus, seguida de um
outro procedimento cirúrgico para a
colocação de dois expansores de tecido de 640ml cada (Figura 1). Os expansores foram inflados e removidos
após 3 meses, com o especial cuidado
de realizar meticulosa hemostasia. Porção equivalente a 60% do nevus em sua
extensão superficial foi removida da
superfície, mas observou-se presença
de pigmentação no nível da fáscia muscular, sendo necessária a remoção da
Figura 1 – Aparência pré-operatória do nevus no dorso, com os dois expansores de
tecido posicionados na área imediatamente acima.
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mesma. A lesão ressecada foi enviada
para patologia que confirmou o comprometimento de todo o subcutâneo até
a nível da camada muscular. Foi realizada a retirada completa da lesão no seu
limite profundo (Figuras 1, 2, 3 e 4).
D ISCUSSÃO
Nevos pilosos congênitos são apenas um dos tipos de nevos encontrados ao nascimento. Nevos congênitos
com potencial maligno são o nevus piloso gigante e o nevus sebáceo. O nevus sebáceo apresenta o maior risco de
desenvolvimento de malignidade, em
torno de 10 – 20%, devendo ser sempre ressecado em sua totalidade. Outros nevos congênitos como nevus verrucoso e o nevus capilar não sofrem
degeneração maligna. O tratamento do
nevus piloso gigante continua evoluindo, podendo variar, já que nem todos
os nevos pilosos gigantes são pigmentados e o potencial de malignização
varia entre os diferentes tipos (12,13).
O risco presumível de malignização varia conforme a literatura, onde
encontramos desde índices de menos
de 1% até 31% (4, 13 e 14). Estudos
multicêntricos recentes têm demonstrado que os riscos de malignização são
menores do que previamente relatados.
Enquanto a maioria dos casos de melanoma derivados de um nevus piloso
gigante ocorre antes da puberdade, o
risco de desenvolvimento da lesão durante a vida parece ser melhor expresso por uma taxa de 2,3% (6, 15, 16,
17, 18, 19).
O risco de desenvolvimento de melanoma deve ser avaliado em cada indivíduo, considerando os fatores reconhecidos para malignidade, que incluem localização – axial como tronco, dorso, cabeça e pescoço, tamanho
da lesão (>50cm), presença de melanose neurocutânea (displasia neuroectodérmica caracterizada pela associação de proliferação de células produtoras de melanina no nível das leptomeninges com melanomas malignos
primários do sistema nervoso central e
nevus gigante cutâneo piloso) e profundidade e distribuição da pigmentação.
O risco de malignização pode também
estar relacionado à presença de múltiplas lesões-satélites e nódulos, atividade juncional e à presença do nevus azul
ou de um componente dérmico intenso
(10, 12, 13, 14, 15, 16, 17). Em muitos
pacientes, a remoção completa da lesão é virtualmente impossível, especial-
RELATOS DE CASOS
mente nas crianças em que houve comprometimento do sistema nervoso central. O uso de expansores de tecido aumenta as chances de remoção de uma
grande porção do nevus piloso gigante,
porque possibilita um tipo melhor de
cobertura para a região. Os resultados
estéticos e funcionais encontrados são
Figura 2 – Vista do intra-operatório: espécime enviada para a patologia.
Figura 3 – Aspecto da pigmentação observada em todas as camadas do tecido
celular subcutâneo até a fáscia muscular.
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Figura 4 – Resultado final, deixando a porção residual do nevus piloso abaixo da
linha do cinto, coberta até mesmo por vestes de verão.
superiores, comparados à utilização de
enxertos de pele.
Os retalhos cutâneos e fasciocutâneos expandidos apresentam também
grau de distensibilidade superior aos
enxertos de pele, com coloração semelhante à da região, porque são oriundos da vizinhança, evitando também
cicatrizes em outras áreas do corpo.
Riscos da utilização de expansores teciduais incluem formação de hematoma, extrusão do expansor e infecção,
problemas que devem ser mencionados à família antes da operação.
Nevos pilosos gigantes são muito
comuns no dorso e apresentam profundidade e distribuição na superfície, seguindo padrões relativamente previsíveis. A presença dessas lesões já foi
atribuída à distribuição dos dermátomos (20) e mesmo dos metâmeros (21).
Entretanto, outras propostas de classificação são encontradas na literatura,
baseadas em outros tipos de distribuição cutânea (9), na aparência histológica, na profundidade da pigmentação
e no conceito do mosaicismo genômico, ou seja, a presença de linhagens
celulares genotipicamente distintas em
um mesmo organismo (22, 23, 24, 25,
160
26). As tentativas para a classificação
do nevus piloso gigante expressam a
preocupação em determinar quais lesões são mais propensas à recorrência
e malignização. No presente relato, a
lesão no dorso causa preocupação pela
sua localização – sobre a coluna vertebral e medula –, que poderia significar
o envolvimento do sistema nervoso
central e maior risco de malignidade,
sobretudo pela profundidade da pigmentação – até a fáscia muscular. Este
último deve ser considerado no planejamento de tratamento mais radical. O
tratamento cirúrgico ainda permanece
como a melhor opção para o nevus piloso gigante do dorso, pois garante a
remoção da maior parte das células da
lesão, sobretudo na profundidade. As
conseqüências da remoção parcial na
profundidade, deixando células pigmentadas sob os retalhos ou os enxertos utilizados para a cobertura, são
imprevisíveis.
Modernamente, tem-se abordado
muito a possibilidade de emprego de
alguns tipos de lasers no tratamento do
nevus piloso gigante. Defensores da
utilização de lasers têm-se amparado
no fato de que a remoção completa é
RELATOS DE CASOS
muitas vezes impossível, enquanto que
a remoção de porções substanciais do
nevus reduziria os riscos de malignização, privilegiando também o fator
estético. O laser poderia ser também
utilizado de forma adjuvante à operação. Entretanto, a eficácia da dermoabrasão e do uso de lasers na remoção
ou destruição das células do nevus ainda não está estabelecido (27, 28, 29,
30, 31, 32).
Os lasers de CO2, o Er: YAG e o
Q-Switched Ruby Laser têm sido utilizados no tratamento da pigmentação
através de um mecanismo que poderia
ser entendido como uma abrasão controlada (33, 34, 35). O laser de Rubi,
conhecido como Q-Switched Ruby,
demonstrou um efeito potente na despigmentação, o que poderia ser usado
no clareamento das camadas profundas, onde os lasers mais superficiais
que promovem apenas a remoção das
camadas mais superficiais não atuam.
A utilização de lasers de CO2 e rubi
pigmento-específicos foi efetiva no
clareamento de nevos de tamanhos variáveis sem cicatrizes, promovendo
melhora do aspecto da textura da pele.
Uma desvantagem do uso do laser de
rubi é que a despigmentação permanente não é possível (33). Uma outra
desvantagem é que o laser não remove os melanócitos da camada dérmica
profunda. A maior preocupação, no entanto, é que o clareamento dessas lesões pode camuflar a transformação
maligna (13). Outros efeitos colaterais
dessas terapias são a possibilidade de
formação de cicatriz hipertrófica e alterações na textura e coloração da pele
(35). Não há evidências de que o uso
de laser no tratamento do nevus piloso gigante possa estimular os melanócitos para degeneração maligna (7).
Entretanto, efeitos tardios dos nevomelanócitos remanescentes ainda estão
sendo investigados (35).
O tratamento do nevus piloso gigante continua a evoluir. Recomendase rotineiramente a ressecção da maior
parte do nevus piloso gigante que acomete o dorso, principalmente quando
um dos outros fatores citados como
preditores de malignidade estiver pre-
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sente. Nessa região, parece haver um
maior risco de acometimento da profundidade e do sistema nervoso central. Na escolha do tratamento, há sempre o risco de recorrência nas áreas tratadas. Nesses casos, células do nevus
presentes na profundidade do subcutâneo ou mesmo no músculo abaixo
podem ser responsáveis pela recorrência da lesão. Na escolha do método de
cobertura do defeito após a ressecção
da lesão, deve-se sobretudo levar em
consideração o melhor tratamento que
possibilite a cobertura do defeito em
sua profundidade, bem como em atingir um resultado estético e funcional
aceitável. A remoção oncológica profilática gerando desfiguração cosmética não é mais aceita atualmente (1,
2, 7, 9, 36). Nos casos em que a remoção completa gerará mutilação, a melhor opção é a ressecção parcial, com
acompanhamento clínico rigoroso.
No futuro, o desenvolvimento de
novas técnicas cirúrgicas e o surgimento de novos tipos de lasers poderá revolucionar o tratamento do nevus piloso gigante. Entretanto, a presença de
pigmentação nas camadas mais profundas parece ainda dificultar a atuação de
outras modalidades de tratamento que
não a cirurgia, que ainda permanece a
forma mais segura de tratamento.
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