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Arterite de Células Gigantes. Estudo Retrospectivo de 21

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Arterite de Células Gigantes. Estudo Retrospectivo de 21
Oftalmologia - Vol. 35: pp.221-225
Artigo Original
Arterite de Células Gigantes.
Estudo Retrospectivo de 21 Doentes
Marta Guedes1, Maria Sara Patrício1, José Nuno Galveia1,
Ana Almeida1, Rosa Gouveia2, João Marques Costa3
1
Interno(a) do internato complementar, Serviço Universitário de Oftalmologia, Hospital Egas Moniz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental.
2
Assistente Hospitalar, Serviço de Anatomia Patológica, Hospital Egas Moniz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental.
3
Assistente Graduado, Serviço Universitário de Oftalmologia, Hospital Egas Moniz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental.
Marta Guedes
Serviço Universitário de Oftalmologia, Hospital Egas Moniz, C.H.L.O.
Rua da Junqueira, nº126. 1349-019 Lisboa
[email protected]
Este trabalho foi apresentado como comunicação oral no 52º Congresso da Sociedade Portuguesa de Oftalmologia
Os autores não têm interesses comerciais a declarar
Este trabalho não foi anteriormente publicado e são cedidos os respectivos direitos de autor à SPO
Resumo
Introdução: A arterite de células gigantes (ACG) é uma vasculite sistémica que pode resultar
em perda visual marcada e cujo diagnóstico e tratamento precoces são extremamente importantes para a melhoria do prognóstico visual.
Objectivo: Análise retrospectiva da sintomatologia, exame objectivo, alterações analíticas e duração do tratamento com corticóides em doentes com biopsia da artéria temporal positiva para
ACG seguidos em consulta externa no Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental (C.H.L.O.).
Métodos: Estudo retrospectivo descritivo em que foram incluídos 21 doentes seguidos em consulta externa no C.H.L.O. a partir de 1998, com o diagnóstico de ACG. Foi feita revisão dos
processos clínicos e o critério de inclusão utilizado foi biopsia da artéria temporal positiva.
Resultados: A média de idades encontrada na altura do diagnóstico foi de 70,7 anos. Em relação à sintomatologia oftalmológica, 38,0% dos doentes apresentavam diminuição da acuidade
visual e/ou diplopia (25,0%). Na amostra analisada, 90,5% apresentavam sintomas sistémicos
e foram encontradas alterações analíticas em 76,2% dos casos. 85,7% dos doentes cumpriram
terapêutica com corticóides orais e destes, apenas 33,3% suspenderam a corticoterapia até à data
da realização deste estudo.
Conclusão: A ACG é uma vasculite relativamente frequente com um quadro clínico sistémico
caracterizado por sintomas inespecíficos. Já que, muitas vezes, são os sintomas oculares a forma
de apresentação da doença, é necessário um forte índice de suspeição da parte do oftalmologista
para que seja feito um diagnóstico atempado e instituído o tratamento necessário para evitar
perda visual irreversível.
Palavras-chave
Artrite de células gigantes, biópsia da artéria temporal.
Vol. 35 - Nº 3 - Julho-Setembro 2011 |
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Marta Catarina Esteves Guedes, Maria Sara Dias Patrício, José Nuno Galveia,
Ana Catarina Rodrigues Almeida, Rosa Gouveia, João Marques Costa
Giant Cell Artritis. Retrospective evaluation of 21 patients.
Abstract
Introduction: Giant cell artritis (GCA) is a systemic vasculitis that may result in significant
visual loss. Early diagnosis and treatment are vital to improve both prognosis and clinical course.
Objective: To evaluate the symptoms, physical examination, laboratorial profile and duration
of corticosteroid treatment in patients with a positive temporal artery biopsy, followed at Centro
Hospitalar de Lisboa Ocidental (C.H.L.O.).
Methods: Retrospective analysis of 21 patients with GCA, followed at C.H.L.O., since 1998.
Clinical data were reviewed and the inclusion criterion used was positive temporal artery biopsy.
Results: The average age at diagnosis was 70,7 years. 38,0% of patients complained of reduced
visual acuity and/or diplopia (25,0%) and 90,5% had systemic involvement. The laboratorial
profile was altered in 76,2% of the patients. 87,5% were treated with oral corticosteroids and of
these, only 33,0% had suspended treatment at the time of completion of this study.
Conclusion: GCA is a relatively common systemic vasculitis characterized by general and unspecific symptoms. The ophthalmologic complaints can be the only presenting symptoms and the
ophthalmologist must be aware and ready to make a prompt diagnosis since early corticosteroid
treatment is the most important tool to prevent irreversible visual loss.
Key-words
Giant cell artritis, temporal artery biopsy.
Introdução
A arterite de células gigantes (ACG), arterite temporal ou
doença de Horton é uma vasculite sistémica relativamente
frequente com envolvimento predominante de artérias de
grande e médio calibre nomeadamente dos ramos da artéria carótida externa. Atinge doentes com mais de 50 anos e
predomina no sexo feminino. Pode resultar em perda visual
marcada e como tal, o diagnóstico e tratamento precoces são
essenciais para evitar deterioração rapidamente progressiva
da acuidade visual e/ou a eventual bilateralização.
Este trabalho tem como objectivo fazer uma análise
retrospectiva da sintomatologia, exame objectivo, alterações analíticas e duração do tratamento com corticóides
em doentes com biopsia positiva para ACG seguidos em
consulta externa no Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental
(C.H.L.O.).
Material e Métodos
Neste estudo retrospectivo descritivo, foram incluídos 21 doentes seguidos em consulta externa no C.H.L.O.
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a partir de 1998, pelas especialidades de Cirurgia Geral
(14,3%), Oftalmologia (23,8%), Medicina Interna (42,9%),
Reumatologia (4,8%), Pneumologia (4,8%) e Neurologia
(9,5%) com o diagnóstico de ACG. Foi feita revisão dos
processos clínicos para análise da sintomatologia, alterações no exame objectivo e no estudo laboratorial, e duração
do tratamento com corticóides orais. O critério de inclusão
utilizado foi biópsia da artéria temporal positiva.
Resultados
Entre os doentes seleccionados para esta revisão, a
média de idades encontrada na altura do diagnóstico foi de
70,7 anos com uma incidência superior no sexo feminino
(61,9%).
O diagnóstico de Polimialgia Reumática foi colocado
simultaneamente em 9,52% dos doentes seleccionados.
Em relação à sintomatologia, 38,0% dos doentes apresentavam queixas do foro oftalmológico com diminuição
da acuidade visual e/ou diplopia (25,0%). Entre os doentes
com diminuição da acuidade visual, 75,0% apresentavam
queixas compatíveis com amaurose fugaz. Os diagnósticos
Arterite de Células Gigantes.Estudo Retrospectivo de 21 Doentes
oftalmológicos incluíram neuropatia óptica isquémica anterior (12,5%), neuropatia óptica isquémica posterior (4,8%),
síndrome isquémico ocular (9,6%) e oclusão da artéria central da retina (9,6%). O atingimento ocular foi bilateral em
37,5% dos casos. (Figura 1).
Fig. 3 | Alterações da artéria temporal ao exame objectivo.
Fig. 1 | Sintomatologia oftalmológica.
Entre os doentes analisados, 90,5% apresentavam sintomas sistémicos dos quais 94,7% referiam cefaleias;
52,6% claudicação mandibular; 42,1% febre e em 68,4%
dos casos, queixas de astenia e/ou adinamia, cansaço fácil e
perda de peso (Figura 2).
Fig. 4 | Alterações analíticas.
Na amostra analisada, 85,7% dos doentes cumpriram terapêutica oral com corticóides. Destes, apenas 33,3% suspenderam a corticoterapia oral até à data da realização deste estudo.
Discussão
Fig. 2 | Sintomas constitucionais.
Foram encontradas alterações da artéria temporal ao
exame objectivo em 61,9% com palpação artéria temporal
dolorosa em 33,3% dos doentes, artéria não palpável em
23,8% e espessamento e/ou fibrose da parede arterial em
23,8% (Figura 3).
76,2% dos doentes apresentavam alterações laboratoriais. Entre estes, 75,0% apresentavam anemia normocítica
normocrómica; 93,8% apresentavam elevação da velocidade de sedimentação (VS); 81,3% apresentavam elevação
da proteína C reactiva (PCR) e 6,3% apresentavam trombocitose (Figura 4).
A ACG é a vasculite sistémica mais frequente a partir
dos 50 anos nos países ocidentais, atingindo preferencialmente mulheres. Na amostra analisada, a incidência no sexo
feminino foi de 61,9%.
Tem-se verificado nos últimos anos um aumento progressivo da incidência da doença. De todos os factores de
risco predisponentes, o mais determinante é a idade. Na
amostra analisada, a média de idades encontrada foi de 70,7
anos na altura do diagnóstico.
Relativamente à fisiopatologia, estudos imunológicos
demonstraram que na ACG o processo inflamatório da
parede arterial envolve a activação local de células-T e
macrófagos secundária a reacções antigénio-anticorpo com
libertação de citoquinas.
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Marta Catarina Esteves Guedes, Maria Sara Dias Patrício, José Nuno Galveia,
Ana Catarina Rodrigues Almeida, Rosa Gouveia, João Marques Costa
Os sintomas oftalmológicos incluem baixa aguda da acuidade visual com agravamento progressivo em horas ou dias,
por vezes bilateral e frequentemente precedida por amaurose
fugaz. A diplopia pode constituir uma forma de apresentação
da doença como consequência de uma neuropatia craniana
isquémica e ocorre em 6 a 21% dos casos com envolvimento
ocular1,2,3. No nosso estudo, 38,0% dos doentes apresentavam
diminuição da acuidade visual e/ou diplopia (25,0%).
A amaurose fugaz precede habitualmente estas manifestações, pelo que constitui um sinal de alerta particularmente
importante, com características que a permitem distinguir
da secundária à embolia retiniana transitória. Assim, o
diagnóstico de ACG é mais provável quando estes episódios duram apenas um a dois segundos, são recorrentes no
mesmo olho num curto período de tempo e são desencadeados por mudança de posição, podendo ser bilaterais tal como
o envolvimento ocular na ACG. Encontraram-se queixas
compatíveis com amaurose fugaz em 75,0% dos casos com
sintomatologia ocular.
A bilateralização sequencial do envolvimento ocular
verifica-se, em 25 a 50% dos casos, em 1 a 14 dias se não for
instituída terapêutica. O atingimento ocular foi bilateral em
37,5% dos doentes.
As manifestações oftalmológicas da ACG incluem todas as
formas de isquémia ocular nomeadamente neuropatias ópticas
isquémicas anteriores ou posteriores, oclusões arteriais retinianas ou coroideias e ainda o síndroma de isquémia ocular.
Os sintomas constitucionais foram referidos por 68,4%
dos doentes. A astenia, anorexia e perda de peso bem como
claudicação mandibular, cefaleia e hiperestesia do couro
cabeludo são muito frequentes. Podem preceder em semanas ou meses as manifestações oftalmológicas e muitas vezes
não são referidos de forma espontânea pelo doente.
A cefaleia é o sintoma de apresentação mais frequente e
pode ser referida como hiperestesia do couro cabeludo uni
ou bilateral e/ou dor despertada por palpação da região temporal tendo sido referida por 94,7% dos doentes analisados.
As artérias temporais superficiais podem ser palpáveis como
pequenos cordões irregulares e pouco pulsáteis. A claudicação mandibular é também um sintoma comum e contribui
para a anorexia e perda de peso características.
Sintomas compatíveis com polimialgia reumática estão
presentes em cerca de um terço dos doentes com ACG na
altura do diagnóstico, sendo a distinção das duas entidades
essencialmente clínica já que as alterações anatomo-patológicas são idênticas em ambos os quadros. O diagnóstico
simultâneo de Polimialgia Reumática foi encontrado em
9,52% dos doentes seleccionados.
Em relação às alterações laboratoriais, a VS é um elemento
importante no diagnóstico mas também na monitorização da
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| Revista da Sociedade Portuguesa de Oftalmologia
resposta à terapêutica. Uma VS elevada suporta fortemente
o diagnóstico de ACG no entanto, um valor normal não o
exclui4,5. A maior parte dos doentes (93,8%) apresentavam
elevação da VS na altura do diagnóstico.
A PCR é um marcador de fase aguda que tem a vantagem
de não ser influenciada pela idade ou por factores hemorreológicos, no entanto, o seu valor diagnóstico aumenta se for
utilizado em conjunto com a VS. Verificou-se elevação da
PCR em 81,3% dos casos.
A trombocitose é um achado frequente na ACG estando
presente em cerca de metade dos casos com biópsia positiva e tem particular significado se estiver associado a uma
VS elevada. Na amostra analisada, apenas 6,3% dos doentes apresentavam trombocitose o que pode estar relacionado
com um viés de registo clínico no nosso estudo já que a maior
parte dos clínicos valoriza a VS para o seguimento laboratorial destes doentes.
A anemia ligeira a moderada está frequentemente presente no diagnóstico como resultado da depressão da hematopoiese relacionada com a inflamação crónica e parece ser
um factor de bom prognóstico em relação às complicações
isquémicas da doença. Entre os doentes com alterações analíticas na altura do diagnóstico, 75,0% apresentavam anemia
normocítica normocrómica.
Não existe um sintoma, sinal ou dado laboratorial patognomónico de ACG sendo o seu diagnóstico essencialmente
clínico e de preferência, confirmado por biópsia da artéria
temporal que se mantém como o gold standard para o diagnóstico. O fragmento a biopsar deve ter pelo menos 2 cm6,
dado o envolvimento segmentar da doença. O principal dado
anatomo-patológico é o de uma panarterite com infiltrados
de linfócitos e macrófagos7, espessamento da íntima e fragmentação da elástica interna. Os infiltrados mononucleares e
células gigantes multinucleadas estão localizados na metade
interna da lâmina média com a característica disrupção da
lâmina elástica interna8,9.
A história natural caracteriza-se pela remissão espontânea
após alguns anos10 sendo, no entanto, o tratamento necessário e urgente para evitar as complicações isquémicas, muitas
vezes irreversíveis.
A corticoterapia continua a constituir a principal arma
terapêutica para controlar a doença. Independentemente da
via de administração, é unanimemente aceite que o tratamento deve ser prontamente instituído com altas doses nos
doentes com ACG que apresentam sintomas visuais pois
quanto mais cedo for instituído o tratamento, melhor é o
prognóstico visual.
O início da terapêutica deve ser com metilprednisolona
endovenosa, 250 mg de 6/6h durante 3 a 4 dias11,12, seguido de
prednisolona oral na dose de 1 a 2 mg /kg/dia, mantida durante
Arterite de Células Gigantes.Estudo Retrospectivo de 21 Doentes
3 a 4 semanas. O início do desmame depende da resposta clínica e dos marcadores laboratoriais de actividade da doença.
A redução da prednisolona deve ser realizada lentamente.
É aconselhada a redução de 5 a 10 mg por mês até ser atingida
a dose de 20 a 30 mg/dia após o que se segue uma redução
de 2,5 a 5 mg/dia sempre com monitorização clínica e da VS/
PCR. O tratamento com doses baixas de corticoterapia (5 ou
10 mg/dia) tem geralmente que ser mantido por vários anos.
Na nossa amostra, 85,7% dos doentes cumpriram terapêutica
oral com corticóides sendo que apenas 33,3% suspenderam
a corticoterapia oral até à altura da realização deste estudo.
Em conclusão, a ACG é uma patologia frequente e provavelmente subdiagnosticada, com maior incidência em
indivíduos de idade avançada. A biópsia da artéria temporal
constitui o gold standard para o diagnóstico, no entanto, pode
ser negativa em 10 a 15% dos diagnósticos clínicos. O quadro clínico da doença pode ser variável já que sintomas constitucionais como por exemplo, astenia e anorexia, são muito
frequentes ainda que inespecíficos. Os sintomas oculares são
muitas vezes a forma de apresentação, tornando o diagnóstico precoce extremamente importante para evitar perda progressiva e possivelmente, bilateral, da acuidade visual.
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