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Síndrome POEMS (Polineuropatia, Organomegalia, Endocrinopatia

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Síndrome POEMS (Polineuropatia, Organomegalia, Endocrinopatia
RELATO DE CASO
Rev Bras Clin Med, 2008;6:202-204
Síndrome POEMS (Polineuropatia, Organomegalia, Endocrinopatia,
Proteína M e Alterações da Pele). Relato de Caso
POEMS Syndrome (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, M Protein e
Skin Changes). Case Report
Ana Carolina Pedigoni Bulisani1, Larissa Souza Mario Bueno1, Milton José de Barros e Silva2, Endrigo Giordani3, Hélio Penna Guimaraes3, Renato Delascio Lopes3, Antonio Carlos Lopes4
*Recebido da Disciplina de Clínica Médica da Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina (UNIFESP-EPM), São Paulo, SP.
RESUMO
SUMMARY
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O objetivo deste estudo foi apresentar um relato de caso pouco comum.
RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino com
diagnóstico de polirradiculoneuropatia inflamatória crônica (PDIC) havia cinco anos; há um ano evoluindo com
perda progressiva da visão e peso e, há cerca de seis meses,
necessitou punções liquóricas de repetição para alívio de
sintomas de hipertensão intracraniana, sem etiologia definida. Ao exame físico detectou-se hiperfonese de 2ª bulha,
hepatoesplenomegalia e hiperpigmentação da pele, principalmente da palma das mãos e planta dos pés. Foi considerada a hipótese de síndrome de POEMS, confirmada
após laudo de mielograma, evidenciando predomínio de
plasmócitos e presença linhagem monoclonal, com gamopatia por IgA.
CONCLUSÃO: Este relato apresentou um caso de síndrome de POEMS rico em manifestações típicas e atípicas. Um dos diagnósticos diferenciais mais importantes
é a polineuropatia inflamatória desmielizante crônica. A
distinção entre as duas doenças foi fundamental para a
adequada escolha do tratamento.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: To show a rare case
report.
CASE REPORT: Female patient with diagnosis of polirradiculoneuropatia inflammatory chronic (PDIC) for 5 years; in
1 year with gradual loss of the vision and weight and about 6
months, needing liquorices punches repetition for relief symptoms of intracraniana hypertension, without definite etiology.
To the physical examination hyperfonese of 2nd was detecte, hepatoesplenomegalia and hiperpigmentation of the skin, mainly
of the palm of the hands and plants of the feet. The hypothesis
of syndrome of POEMS was considered, confirmed after mielograma finding, evidencing predominance of plasmocitos and
presence of monoclonal cels, with gamopatia for IgA.
CONCLUSION: This is a case report of POEMS syndrome,
with typical and atypical manifestations. One of the different
diagnosis is Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy . And it is important to know the difference to choose the right treatment.
Descritores: Paraproteinemias, Polineuropatias, síndrome
POEMS.
INTRODUÇÃO
1. Médica Especializanda em Clinica Médica pela Disciplina de
Clínica Médica da UNIFESP-EPM
2. Médico, Especialista em Clínica Médica e Ex-Residente da Disciplina de Clínica Médica da UNIFESP-EPM.
3. Médico Assistente da Disciplina de Clínica Médica da UNIFESP-EPM.
4. Professor Titular da Disciplina de Clínica Médica da UNIFESP-EPM.
Apresentado em 17 de março de 2008
Aceito para publicação em 17 de junho de 2008
Endereço para correspondência:
Rua Napoleão de Barros, 715, 30 A – Vila Clementino
04024-002, São Paulo, SP.
Fone: (11) 5576-4302
E-mail: [email protected]
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Keywords: Paraproteinemias, POEMS syndrome, Polyneuropathies.
O primeiro relato de síndrome de POEMS data de 1956,
quando uma associação de polineuropatia periférica, discrasia de células plasmáticas e alterações de pele foram
propostas, porém somente em 1980, Bardwick e col. propuseram o acrônimo “POEMS” para representar uma síndrome caracterizada por Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, M protein e Skin Changes; também conhecida
como síndrome de Crow-Fukase. Trata-se de uma síndrome rara, sem relato na literatura sobre sua real prevalência.
A maioria dos casos ocorre entre a quarta e quinta década
de vida, sendo 63% de pacientes de sexo masculino1.
O objetivo deste estudo foi relatar um caso dessa síndrome,
inicialmente conduzida como PIDIC (polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica), em virtude da ausência
de outros achados no início do quadro.
RELATO DO CASO
Paciente do sexo feminino, 27 anos, negra, natural da Bahia,
© Sociedade Brasileira de Clínica Médica
Síndrome POEMS (Polineuropatia, Organomegalia, Endocrinopatia,
Proteína M e Alterações da Pele). Relato de Caso
procedente de São Paulo há 10 anos, casada, com diagnóstico de polineuropatia inflamatória desmielizante crônica
(PDIC) havia 5 anos, associada a perda de 9 kg. Recebeu
tratamento com corticóides e imunossupressores e pulsos de
imunoglobulina, sem melhora evidente do quadro. Há cerca
de um ano, evoluiu com perda progressiva da visão bilateral,
formigamento na planta dos pés, amenorréia, palpitações e
tonturas e, nos últimos seis meses, vinha sendo submetida
a punções liquóricas de repetição e necessidade de uso de
acetazolamida, para alívio de hipertensão intracraniana sem
etiologia definida. No exame físico chamava atenção hiperfonese de 2ª bulha, hepatoesplenomegalia, hiperpigmentação de pele, edema nos tornozelos, esclerodactilia (Figura
1), papiledema bilateral, força muscular grau IV nos membros superiores e grau III nos membros inferiores, atrofia
muscular, hiporreflexia e disestesia na planta dos pés. Apresentava líquor com pressão e proteínas elevadas, ecocardiograma com derrame pericárdico e hipertensão pulmonar,
hipotireoidismo, glicemia de jejum alterada, sorologias para
HIV, hepatites B e C negativas. Foi considerada a hipótese
de síndrome de POEMS, que se confirmou após resultado
de mielograma que evidenciava predomínio de plasmócitos,
linhagem monoclonal com gamopatia monoclonal por IgA.
Iniciado tratamento com dexametasona (3 ciclos de 40 mg/d
por 4 dias) com intervalo a cada quatro dias.
Figura 1 - Esclerodactilia
Figura 2 - Mielograma Rico em Plasmócitos.
DISCUSSÃO
A síndrome de POEMS é definida pela presença de neuropatia periférica e gamopatia monoclonal associados a um
dos seguintes achados: lesões ósseas escleróticas, doença de
Castleman, organomegalia, edema, endocrinopatia, lesões
de pele ou papiledema2; sua fisiopatologia ainda é escassa
em conhecimentos, mas um estado pró-inflamatório já está
bem documentado como demonstrado pelos altos níveis de
IL-6, IL-1ß, TNF-a. Dados recentes sugerem que o fator
de crescimento endotelial também é um excelente candidato para explicar a patogênese desta síndrome3.
Alguns critérios diagnósticos foram estabelecidos para distinguir a síndrome POEMS de diversas outras condições
que cursam com polineuropatia e desordens de células
plasmáticas (mieloma, gamopatia monoclonal significado
indeterminado), visto que os cinco achados descritos no
acrônimo só estavam presentes juntos em cerca de 30% nas
maiores séries. Os critérios maiores são: polineuropatia e
desordem plasmaproliferativa monoclonal e menores são:
lesões ósseas escleróticas, doença de Castleman, organomegalia (esplenomegalia, hepatomegalia, ou linfadenopatia),
edemas (edema periférico, ascite e derrame pleural), endocrinopatia (adrenal, tiróide, hipófise, gonadal, pancreática
e paratireóide), alterações de pele (hiperpigmentação, hipertricose, pletora facial, hemangiomas e unhas brancas)
e papiledema. Para o diagnóstico são necessários os dois
critérios maiores e pelo menos um menor. Existem ainda
associações bem estabelecidas mas que não entram nos critérios diagnósticos como: baqueteamento digital, perda de
peso, trombocitose, policitemia e hiperidrose. Outras manifestações associadas, mas não tão comuns são: hipertensão
pulmonar, doença pulmonar restritiva, artralgias, disfunção sistólica de ventrículo esquerdo (VE), febre, diarréia e
baixos níveis séricos de vitamina B124.
O diagnóstico precoce reduz a morbidade e aumenta a
sobrevida. A causa da síndrome de POEMS é desconhecida e freqüentemente é confundida com a polineuropatia
inflamatória desmielinizante crônica. Esse erro diagnóstico é problemático uma vez que o tratamento efetivo para
pacientes com polineuropatia inflamatória desmielinizante
crônica (gamaglobulina por via venosa, plasmaférese e azatioprina)5,6 não é efetiva em pacientes com POEMS. O diagnóstico diferencial da síndrome de POEMS com doenças
como a polineuropatia inflamatória desmielizante crônica
é relevante, uma vez que a manifestação clínica inicial da
síndrome pode ser semelhante a PDIC. No presente caso,
observou-se que a paciente teve um diagnóstico de PDIC
inicial e apenas após cinco anos confirmou-se como POEMS. Apresentava como critérios para a síndrome: Polineuropatia, Organomegalia (hepatoesplenomegalia), Endocrinopatia (glicemia de jejum alteradas e hipotireoidismo) e
desordem plasmaproliferativa monoclonal, e alterações de
pele (hiperpigmentação, hipertricose). Além disso, apresentava como outros critérios menores como edema nos
tornozelos e papiledema Outras associações estabelecidas,
mas que não estavam presentes entre os critérios diagnósticos apresentados pelo paciente são: baqueteamento digital,
203
Bulisani ACP, Bueno LSM, Silva MJB e col.
perda de peso, hiperidrose e hipertensão pulmonar7.
As opções terapêuticas para o tratamento da síndrome de
POEMS incluem irradiação, corticosteróides e terapia com
agentes alquilantes, incluindo altas doses de quimioterapia
com transplante periférico de células tronco8.
CONCLUSÃO
Um dos diagnósticos diferencias mais importantes foi a polineuropatia inflamatória desmielizante crônica. A distinção entre as duas doenças é fundamental para a adequada
escolha do tratamento.
REFERÊNCIAS
01. Nakanishi T, Sobue I, Toyokura Y, et al. The Crow-Fukase syndrome: a study of 102 cases in Japan. Neurolo­
gy, 1984:34:712-720.
02. Soubrier M, Sauron C, Souweine B, et al. Growth factors
and proinflammatory cytokines in the renal involvement of
POEMS syndrome. Am J Kidney Dis, 1999;34:633-638.
204
03. Dispenzieri A, Gertz MA. POEMS syndrome. Orphanet
encyclopedia, Mars 2005. Disponível em http//www.orpha.net/data/patho/GB/uk-POEMS.pdf. Acessado em
10/06/2005.
04. Dispenzieri A, Kyle RA, Lacy MQ, et al. POEMS
syndrome: definitions and long-term outcome. Blood,
2003;101:2496-2506.
05. Köller H, Kieseier BC, Jander S, et al. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. N Engl J Med,
2005;352:1343-1356.
06. Köller H, Schroeter M, Kieseier BC, et al. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy-- update on
pathogenesis, diagnostic criteria and therapy. Curr Opin
Neurol, 2005;18:273-278.
07. Ribadeau-Dumas S, Tillie-Leblond I, Rose C, et al.
Pulmonary hypertension associated whit POEMS syndrome. Eur Respir J. 1996;9:1760-1762.
08. Jaccard A, Royer B, Bordessoule D, et al. High-dose
therapy and autologous blood stem cell transplantation
in POEMS syndrome. Blood, 2002;99:3057-3059.
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