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Leiomioma atípico de útero: relato de caso

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Leiomioma atípico de útero: relato de caso
96 Arquivos Catarinenses de Medicina Vol. 35, no. 1, de 2006
1806-4280/06/35 - 01/96
Arquivos Catarinenses de Medicina
RELATO DE CASO
Leiomioma atípico de útero: relato de caso
Elisabeth Grubba Richter1, Leonora Zozula Blind Pope2, Adriana Moro3, Juliana Barros do Valle3
Resumo
Abstract
O leiomioma atípico, também conhecido como leiomioma bizarro ou simplástico, é uma neoplasia do músculo liso do útero que contém uma variedade de células
musculares lisas gigantes com múltiplos núcleos pleomórficos e com cromatina grumosa. Seu potencial biológico é determinado pelo índice mitótico e necrose tumoral, estimando-se como malignos aqueles com áreas
de necrose ou aqueles com 10 ou mais figuras de mitoses por 10 campos de grande aumento. Considerando
um novo caso de leiomioma atípico de útero e revisão de
literatura, os aspectos clínicos e patológicos dessa neoplasia são descritos.
Atypical leiomyoma also known as bizarre or symplastic leiomyoma is a smooth muscle tumor of the uterus that contains a variety of giant smooth muscle cells
with multiple pleomorfic nuclei and clumping chromatin.
It’s biological potential is determinated by mitotic index
and tumor necroses, considering as malignant those with
10 or more MF/ 10HPF. Considering a new case of atypical leiomyoma of the uterus and revision of the desease, clinical and pathological aspects are described.
Descritores: 1.
2.
3.
4.
5.
6.
Leiomioma atípico;
Células musculares lisas gigantes;
Núcleos pleomórficos;
Cromatina grumosa;
Figuras de mitose;
Necrose tumoral.
1. Docente da disciplina de Ginecologia e Obstetrícia pelo Departamento de
Medicina da Universidade da Região de Joinville, Mestre em Saúde em
Meio Ambiente.
2. Docente da disciplina de Patologia pelo Departamento de Medicina da
Universidade da Região de Joinville, Especialista em Anatomia Patológica.
3. Acadêmicas do 4o ano do Curso de Medicina.
Departamento de Medicina - Universidade da Região de Joinville - UNIVILLE
Serviço de Anatomia Patológica - Hospital Dona Helena.
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Keywords:
1.
2.
3.
4.
5.
Atypical leiomyoma;
Giant smooth muscle cells;
Clumping chromatin;
Mitotic index;
Tumor necroses.
Introdução
O leiomioma é o mais comum de todos os tumores
benignos do útero, ocorrendo em aproximadamente 20
– 40% das mulheres em idade reprodutiva.1,2 Tem origem em células do músculo liso, embora em alguns casos a musculatura lisa de vasos sangüíneos uterinos possa
originá-los.2 Atingem principalmente o corpo do útero,
podendo, porém, ser encontrados no colo, ligamentos
uterinos e, raramente, no ovário.3,4 Estudos relatam o
acometimento de outros sítios, como o trato digestivo,
pele, subcutâneo, nariz, seios paranasais, região bucal e
tecido pulmonar.5
Em 0,5 a 1% dos tumores, observam-se quadros histológicos atípicos em relação ao padrão do leiomioma
Leiomioma atípico de útero: relato de caso
comum. O leiomioma bizarro, também conhecido como
atípico, simplástico ou pleomórfico, é mais comumente
encontrado no estômago e raramente no útero.6 É caracterizado pela presença de células gigantes, com núcleos pleomórficos, aumentados e muitas vezes múltiplos, com cromatina grumosa.7 As células multinucleadas podem ser encontradas focalmente, multifocalmente ou difusamente na lesão e podem ocupar mais de 25%
do tumor na maioria dos casos.3 Em estudo de 24 casos
de leiomioma atípico, 50% apresentaram células distribuídas difusamente no tumor. Esses tumores freqüentemente associavam-se à degeneração, edema e transformação hialina, estando ausentes de células com necrose coagulativa.8 O estudo das características histológicas é de fundamental importância para o diagnóstico
diferencial com o leiomiossarcoma e outros tumores
mesenquimais.1
Devido à raridade da lesão, relata-se um caso adicional de leiomioma atípico de útero, encontrado em paciente com 57 anos.
Relato do caso
Paciente WB, 57 anos, casada, em acompanhamento ginecológico desde os 33 anos de idade. Menarca aos
13 anos, GII PII, ciclos regulares em uso de anticoncepcional oral. Em 1994, aos 47 anos, apresentou sintomas
climatérios, quando foi iniciada terapia hormonal. Até
2002 a paciente permaneceu em acompanhamento clínico e ultra-sonográfico dentro dos padrões da normalidade, quando foi encontrada massa cística em ovário
esquerdo, com 4,0 x 3,0cm de diâmetro. Foi submetida à
anexectomia esquerda por vídeo-laparoscopia e diagnóstico anátomo-patológico revelou endometriose. Em outubro de 2003, ainda em terapia hormonal, apresentou
queixas de dor contínua em fossa ilíaca esquerda e útero doloroso ao toque vaginal. O exame ecográfico transvaginal demonstrou volume uterino de 281cm³ e imagem sólida, hiperecóica, junto ao paramétrio esquerdo,
com 6,7x 5,4x 6,2 cm. Efetuou-se histerectomia abdominal total e anexectomia direita, em janeiro de 2004.
No ato cirúrgico procedeu-se a exérese da tumoração
subserosa em paramétrio esquerdo, antes de realizar os
tempos cirúrgicos da histerectomia propriamente dita.
O exame anátomo-patológico das peças cirúrgicas
revelou útero pesando 105g e medindo 9,0 x 6,5 cm. A
cérvice mediu 3,0 cm de comprimento e 2,5 cm de diâmetro, sendo revestida por mucosa lisa e brilhante, centrada por um orifício em fenda. O canal cervical de pre-
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gueamento conservado era recoberto por muco e o corpo uterino apresentava forma e volume habitual. A parede uterina constituía-se por miométrio medindo 2,0 cm,
de aspecto fasciculado com presença de diminutas cavidades de material hemorrágico. Acompanhou nódulo
pesando 55g, e medindo 5,0 x 5,0 x 4,5 cm, esbranquiçado, turbilhonado e de consistência firme, sem sinais de
necrose correspondente à tumoração subserosa em paramétrio esquerdo.
O exame histológico revelou útero, ovário e tuba direita dentro dos padrões da normalidade. No anátomopatológico do nódulo: neoplasia mesenquimal, constituída pela proliferação de fibras musculares lisas, dispostas em feixes entrecruzados multidirecionados (figura
1). Notou-se presença difusa de células com núcleos
volumosos, hipercromáticos, pleomórficos, bizarros e
com nucléolos evidentes (figura 2). Ausência de áreas
de necrose ou atividade mitótica.
Figura 1 - Neoplasia constituída por proliferação de células musculares lisas, dispostas em feixes.
Algumas células têm núcleos aumentados
e irregulares. (HE, 200X).
Figura 2 - Células fusiformes com núcleos pleomórficos. (HE, 400X).
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Discussão
Segundo a Organização Mundial da Saúde, os tumores benignos do músculo liso são classificados em
leiomiomas e angioleiomiomas, enquanto que os tumores de músculo liso benignos de útero são classificados em leiomiomas, leiomiomas celulares, leiomiomas atípicos, leiomioblastomas (leiomioma epitelióide), leiomiomatose intravascular, leiomioma metastatizante benigno, leiomiomatose difusa e leiomioma mixoide.6
Não existe na literatura um esquema uniforme e rígido de classificação dos leiomiomas uterinos e o que existe
visa a praticidade semiológica, a orientação terapêutica
e o ordenamento didático.1 A exemplo, Kurman & Norris sugerem agrupar as neoplasias do músculo liso do
útero que apresentam atipias em uma única entidade. A
exemplo, os leiomiomas bizarros, epitelióides e celulares
apresentam conformidade quanto à relação entre seus
fatores de desenvolvimento.9
De modo geral, utiliza-se a presença de áreas de
necrose e o número de figuras de mitose por 10 campos de grande aumento como critérios de malignidade. A presença de atipias celulares associadas a áreas de necrose coagulativa, classificam o tumor como
leiomiossaroma. Na ausência de necrose coagulativa, o critério de malignidade será a atividade mitótica. O limite entre as categorias benigna e maligna é
geralmente estabelecido em 10 FM/10 CGA, enquadrando-se nessa faixa de benignidade as neoplasias
com até 10 FM/10 CGA e que apresentam atipias ou
padrão epitelióide, reconhecidas como leiomioma atípico.10 Os tumores apresentando atipias difusas e taxa
mitótica acima de 10 classificam-se como leiomiossarcomas. Kurman & Norris encontraram dois de três
casos metastatizantes com 2 FM/10 CGA e o terceiro apresentando 11 FM/10 CGA. As margens infiltrativas do tumor e a extensão da área necrótica correlacionaram melhor com malignidade do que tamanho
e atividade mitótica.9
Em certos casos, como durante a terapêutica estro-progestagênica, na gravidez e em degenerações
tumorais, o número de mitoses pode estar elevado.1,11
Dessa forma, a literatura defende a associação entre estrogênios e o desenvolvimento de miomas, caracterizando-os como estrógeno-dependentes. O
crescimento máximo ocorre durante a vida reprodutiva da mulher, demonstrando pico de crescimento
na década anterior à menopausa. Sabe-se que os
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receptores desse hormônio encontram-se em maior
concentração nos miomas uterinos do que no restante do miométrio. Estudos que têm comparado a
expressão gênica no leiomioma com o miométrio
normal demonstram que essa neoplasia apresenta
expressão anormal do gene, resultando em um nível
aumentado desse hormônio durante a fase estrogênica do ciclo menstrual. 2 3
O leiomioma atípico não origina sintomas específicos
diferentes daqueles vistos nos leiomiomas típicos do útero. Sangramento irregular é, com freqüência, o primeiro
sintoma, mas corrimento vaginal sanguinolento, massa
abdominal e dor pélvica podem também ocorrer. Entretanto, alguns casos podem ser assintomáticos.9
Baseado em achados da paciente, juntamente com a
literatura, os autores concluem que tumores uterinos de
músculo liso, com predominância de células atípicas são
raros e que o aumento rápido do volume uterino na mulher após a menopausa deve alertar o clínico para o diagnóstico diferencial de mioma uterino com entidades
patológicas menos freqüentes, como o leiomioma atípico, ou malignas, como o leiomiossarcoma.
Referências Bibliográficas
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2004;104:393-406.
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1999;31:133-5.
5 - Fonseca MT, Araujo PAK, Barreiros AC. Leiomioma de seio paranasal: relato de um caso e
revisão de literatura. Rev Bras Otorrinolaringol
2002;68:436-9.
7 - Klunder KB, Svanholm H, Poul CHR. Uterine bizarre leiomioma. Acta Obstet Gynecol Scand
1982;61:121-3.
8 - Kempson RL, Hendrickson MR. Pure mesenchymal neoplasms of the uterine corpus: selected problems. Seminars Diag Pathol 1988;5:172-98.
Leiomioma atípico de útero: relato de caso
9 - Downes KA, Hart WR. Bizarre leiomyomas of the
uterus: a comprehensive pathologic study of 24 cases with long-term follow-up. Am Journal of Surgical Pathology 1997;21:1261-70.
10 - Kurman R J, Norris H J. Mesenchymal tumors of
the uterus. VI. Epithelioid smooth muscle tumors
including leiomyoblastoma and clear-cell leiomioma.
Cancer 1976;37:1853-65.
Arquivos Catarinenses de Medicina Vol. 35, no. 1, de 2006 99
11 - Soares F A, Landell G A M, Freitas MMS. Atypical
uterine leiomyoma. Report of a case with severe
atypias and follow-up for five years. J Bras Ginec
1990;100:163-5.
12 - Zaloudek C, Norris H J. Mesenchymal tumors of
the uterus. In: Kurmann RJ. Blaustein’s Pathology
of the Female Genital Tract. Springer - Verlag.
1995;13:487-528.
Endereço para correspondência:
Dra. Elisabeth Grubba Richter
Rua: Criciúma, 354.
Joinville, Santa Catarina.
CEP: 89204-250
Fone/Fax: (0XX47) 4330177
E-mail: [email protected]
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