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Síndrome da Cabeça Caída na Esclerose Lateral Amiotrófica

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Síndrome da Cabeça Caída na Esclerose Lateral Amiotrófica
relato de caso
Síndrome da Cabeça Caída na Esclerose
Lateral Amiotrófica: Relato de Caso
Dropped head syndrome in Amyotrophic Lateral Sclerosis: Case Report
Marco Orsini1, Mariana P Mello2, Fernando Cardoso3, Osvaldo JM
Nascimento4, Gabriel R de Freitas5, Marcos RG de Freitas6
RESUMO
SUMMARY
A síndrome da cabeça caída (SCC) é uma condição relativamente rara decorrente de um quadro de fraqueza nos músculos
extensores do pescoço, sendo encontrada em diversas doenças
neuromusculares, como a esclerose lateral amiotrófica (ELA).
Relatamos o caso de uma paciente com ELA que evoluiu para
SCC após aproximadamente 4 anos de doença. O exame de
eletroneuromiografia mostrou desnervação ativa e crônica da
musculatura bulbar e dos segmentos cervicais, torácicos e lombo-sacros. O uso de colar cervical para estabilização da coluna foi eficaz neste caso. Apesar da SCC não ser uma situação
relativamente freqüente na ELA, ressaltamos a necessidade de
investigação do diagnostico de ELA em pacientes com SCC.
The dropped head syndrome (DHS) is a rare situation caused
by weakness of the neck extensor muscles, and it has been
observed in many neuromuscular disorders including amyotrophic lateral sclerosis (ALS). We report an ALS patient that
presented with DHS after 4 years from the beginning of the
disease. The electromyography showed active and chronic denervation in bulbar muscles and cervical, thoracic and lumbosacral segments. The use of orthopedic brace for cervical
stability was extremely useful in this case. Although the DHS is
not commonly seen in ELA, we believe that patients with DHS
should be investigated for ELA.
Unitermos: Esclerose Amiotrófica Lateral. Doenças
Neuromusculares. Eletromiografia.
Keywords:
Amyotrophic
Lateral
Sclerosis.
Neuromuscular Diseases. Electromyography.
Citação: Orsini M, Mello MP, Cardoso F, Nascimento OJM,
Freitas GR, Marcos Freitas MRG. Síndrome da Cabeça Caída
na Esclerose Lateral Amiotrófica: Relato de Caso.
Citation: Orsini M, Mello MP, Cardoso F, Nascimento OJM,
Freitas GR, Marcos Freitas MRG. Dropped head syndrome in
Amyotrophic Lateral Sclerosis: Case Report.
Trabalho realizado no Serviço de Neurologia (Setor de Doenças
Neuromusculares) da Universidade Federal Fluminense
– UFF (Hospital Universitário Antônio Pedro – HUAP).
1. Fisioterapeuta, Professor Titular de Reabilitação Neurológica,
ESEHA (Faculdades Pestalozzi) e Doutorando em Neurociências na
Universidade Federal Fluminense, UFF.
2. Estagiária do Serviço de Reabilitação Neurológica, UNIFESO.
3. Médico Residente do Serviço de Neurologia (Setor de Doenças
Neuromusculares) da UFF.
4. Professor Titular de Neurologia e Coordenador da Pós-Graduação
em Neurociências da UFF.
5. Neurologista do Setor de Doenças Cerebro-Vasculares da UFF.
6. Professor Titular e Chefe do Serviço de Neurologia da UFF.
Endereço para Correspondência:
Marco Orsini
R. Prof. Miguel Couto 322/1001
24230-240 Niterói, RJ
E-mail: [email protected]
Rev Neurocienc 2008;16/4: 322-325
Recebido em: 05/05/07
Revisado em: 06/05/07 a 31/07/07
Aceito em: 01/08/07
Conflito de interesses: não
322
relato de caso
INTRODUÇÃO
A síndrome da cabeça caída (SCC) é caracterizada pela fraqueza dos músculos extensores do
pescoço, provocando uma incapacidade em manter
a cabeça sustentada e levando os indivíduos a apresentarem o típico aspecto da cabeça flexionada com
o queixo em contato direto com a região torácica,
dificultando-os na realização de atividades básicas
e instrumentais da vida diária1,2. Diversas etiologias
podem se apresentar com a SCC como, por exemplo, miopatias, doenças da junção neuromuscular,
neuropatias periféricas, doenças do sistema nervoso central e doenças metabólicas2-5. A presença e os
danos provocados pela SCC são raramente descritos em pacientes com doença do neurônio motor4,6.
Apesar do mecanismo fisiopatológico da SCC na
esclerose lateral amiotrófica (ELA) não estar totalmente esclarecido, acredita-se que seja decorrente
do comprometimento do corpo do neurônio motor
localizado na ponta anterior da medula destinado
à inervação da musculatura paraespinhal2. Neste
trabalho descrevemos o caso de uma paciente que
após aproximadamente 4 anos de início da doença
apresentou a SCC e, consequentemente, inúmeras
limitações no que diz respeito à interação social e
habilidades funcionais.
lares dos membros superiores e inferiores também
se apresentaram bastante comprometidos (Quadro
1), confinando-a cadeira de rodas e provocando um
quadro de dependência funcional completa nas tarefas diárias, segundo o Índice de Barthel9 (Quadro 2).
Na Figura 1 podemos observar a SCC, caracterizada por flexão do pescoço e contato direto do queixo
com a região anterior do tórax. Os reflexos tendinosos encontravam-se abolidos, com presença do sinal
de Babinski e Hoffman bilateralmente. Após avaliação da paciente pela equipe multidisciplinar foi sugerida a utilização de um colar cervical para proteção
e estabilização da região cervical (Figura 2), a qual
mostrou-se eficaz. A equipe de reabilitação observou
uma melhora significativa nas relações interpessoais
da paciente com os familiares e profissionais, após a
colocação do colar cervical.
RELATO DE CASO
MAB, sexo feminino, 38 anos, com diagnóstico de ELA desde abril de 2002, segundo os critérios
do El Scorial7, passou a ter dificuldade em sustentar
a cabeça após 4 anos de início da doença. O exame
neurológico evidenciou anartria, fasciculações em
língua e membros, e paresia bilateral da elevação
palatal. A força muscular, segundo o Medical Research
Council (MRC)8 foi pontuada com grau 1 nos músculos extensores cervicais. Os grupamentos muscu-
DISCUSSÃO
A fraqueza dos músculos extensores do pescoço, com ou sem envolvimento dos músculos flexores, levando ao desenvolvimento da SCC, pode
ser causada por um processo miogênico ou neurogênico, e tem sido observada na miastenia gravis, na
polimiosite e dermatomiosite, nas distrofias musculares progressivas, na atrofia muscular espinhal e no
hipotireoidismo5,10-14. Existem ainda casos de SCC
na miopatia isolada dos músculos extensores da cabeça6. Dentre as causas de SCC, as DNM são pouco
relatadas na literatura. Gourie-Devi et al.4 estudaram
uma série de 683 pacientes com ELA dos quais apenas 9 (1,3%) apresentaram a SCC, demonstrando a
raridade desta manifestação nestes indivíduos.
Os sintomas iniciais da ELA geralmente localizam-se nos músculos dos membros e/ou bulbares.
A fraqueza dos músculos do tronco e pescoço é observada como o primeiro sintoma em apenas 2% dos
Quadro 1. Graduação da força muscular nos miótomos correspondentes aos segmentos medulares (Medical Research Council – MRC).
Quadro 2. Índice de Barthel (0 = dependência completa das habilidades funcionais).
Miótomos
Esquerdo
Direito
C5 – Bíceps Braquial
1
1
C6 – Extensor Radial do Carpo
1
0
Alimentação
10
0
C7 – Tríceps Braquial
2
1
Banho
5
0
C8 – Flexores dos Dedos
1
1
Higiene Pessoal
5
0
T1 – Interósseos Dorsais e Palmares
0
0
Vestimenta
10
0
L2 – Iliopsoas
2
1
Controle do Intestino
10
5
L3 – Quadríceps Femoral
2
2
Controle da Bexiga
10
5
L4 – Tibial Anterior
1
1
Transferências no Banheiro
10
0
L5 – Extensor Longo do Hálux
0
0
Transferências (Cadeira-Cama)
15
0
S1 – Flexores Plantares
2
2
Deambulação
15
0
Músculos Extensores do Pescoço
1
1
Subir Escadas
10
0
323
Atividades Relacionadas
Pontuação Máxima Pontuação
(Atividade)
Obtida
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relato de caso
Figura 1. Cabeça flexionada de encontro ao tórax característica da
Síndrome da Cabeça Caída observada em uma paciente com Esclerose
Lateral Amiotrófica.
casos de ELA15. O acometimento dos músculos flexores do pescoço no decorrer da doença é freqüente,
entretanto a ocorrência de paresia extensora com a
queda da cabeça é incomum4. A SCC é uma manifestação relativamente precoce na maioria dos casos de ELA, com média de início entre 3 a 24 meses
após o diagnóstico. A ocorrência tardia (entre 3 e 8
anos após o diagnóstico), como a apresentada por
nossa paciente, é menos freqüente4.
Os exames complementares necessários para
a investigação da SCC estão relacionados à etiologia pesquisada. A eletroneuromiografia (ENMG) é
um dos principais exames complementares por direcionar a investigação entre as doenças neurogênicas, miogênicas e da junção neuromuscular. Na ELA
os achados eletroneuromiográficos são compatíveis
com o diagnóstico de DNM, com os músculos extensores e flexores do pescoço apresentando sinais
de desnervação ativa e crônica. Os estudos de imagem por tomografia computadorizada e ressonância
magnética da musculatura paraespinhal na miopatia
cervical extensora isolada e na miastenia gravis mostram atrofia e alterações semelhantes a edema com
substituição do tecido muscular por tecido adiposo2.
Em um caso associado a hipotireoidismo observouse aumento do volume do músculo esplênio da cabeça bilateralmente5. Não há estudos de imagem na
literatura da SCC associada a ELA na literatura.
A SCC pode ser extremamente incapacitante, resultando em dificuldades na palavra, dispnéia
e por lesão medular secundária à tração nos casos
mais graves16. A paresia significante dos músculos extensores também contribui para o desenvolvimento
de instabilidade da coluna cervical17, como apresen-
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Figura 2. Utilização de colar cervical para estabilização e proteção da
região cervical na Síndrome da Cabeça Caída em paciente com Esclerose Lateral Amiotrófica.
tado em nosso relato. A disfagia, atribuída ao envolvimento dos músculos bulbares, pode ser agravada
pela SCC, podendo nesses casos ser minimizada por
mecanismos de suporte da cabeça4. Em alguns casos
pode haver insuficiência respiratória por diminuição
do controle das vias aéreas superiores18. Além destes
fatores, o constrangimento social necessita de atenção especial no cuidado com estes pacientes, e pode
ser corrigido através do uso de um colar cervical,
como foi possível observar em nosso caso4. Alongamentos, técnicas de relaxamento e exercícios cervicais específicos podem ser realizados pela equipe de
reabilitação no sentido de atenuar as complicações
secundárias da SCC2,16,19.
CONCLUSÃO
Embora não sendo comum na ELA, a SCC
pode ocorrer precoce ou tardiamente nessa doença.
Pacientes com SCC sem diagnóstico definido deveriam ser investigados para o possível diagnostico de
ELA. Medidas que visam a prevenção da instalação
de deformidades fixas como, por exemplo, a mobilização passiva da coluna e a utilização de colar cervical,
devem ser realizadas o mais precocemente possível.
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